Рубрика 'Врожденные пороки и опухоли кисти и пальцев'
По данным Бича и Йенсена (Bitch и Jensen) этот порок развития наблюдается на 90 000 новорожденных один раз. Он может быть одно-или двусторонним. Иногда аномалия сочетается с расщеплением и стопы. Существуют две клинических разновидности. При более легкой форме отсутствует третий луч. Между II и IV пальцами образуется различной глубины щель. К этому нередко присоединяется синдактилия, клинодактилия и другие пороки развития сохранившихся пальцев. При второй клинической разновидности отсутствуют средние три пальца. Сохранены только I и V пальцы. Они обычно противопоставляются друг другу, так что хватательная функция удовлетворительна.
Показания к оперативному лечению при первой разновидности относительны. Если большой палец хорошо противопоставляется, оправдано зашивание щели, чтобы восстановить целость ладони. На втором этапе можно произвести коррекцию деформаций пальцев и разделить синдактилию. При недостаточном противопоставлении большого пальца оперативное лечение противопоказано, так как приближение и разъединение частей расщепленной кисти единственный способ хватания.
При второй клинической разновидности показано иногда удлинение (Z-пластика) складки между обоими пальцами с целью обеспечить большее раскрытие клешни.
Монодактилия, адактилия, б р а х и д а к т и л и я и др. представляют собой редкие аплазии кисти, не подлежащие хирургическому лечению.
Метки: оперативное лечение
Этот порок развития может быть различной степени. Согласно Барски существует две клинические разновидности. При одной из них большой палец сравнительно хорошо развит, имеет сгибательное и разги-бательное сухожилия, однако отсутствует тенарная мускулатура и часть пястной кости. В таком случае улучшить оппозицию можно, если произвести мышечную транспозицию.
При второй клинической разновидности гипопластически измененный палец расположен более дистально и более дорсально, недалеко от основания II пальца. В подобных случаях этот же автор рекомендует двуэтапное хирургическое лечение.
На первом этапе большой палец транспонируют на сосудисто-нервной питающей ножке более проксимально, а на втором этапе производят костную или костно-суставную пластику (трансплантацию плюснево-фалан-гового сустава) для замещения недостающей части скелета.
Метки: сухожилия
Эта аномалия встречается нередко. Обычно отсутствует весь первый луч (большой палец вместе с первой пястной костью и тенарная мускулатура), к этому присоединяется нередко и недоразвитие лучевой стороны предплечья (manus vara). Несмотря на тяжесть аномалии, люди с таким пороком развития в значительном числе случаев приспосабливаются к работе. Они могут полностью обслуживать себя самостоятельно и выполнять несложную работу. Большое число авторов (Edger-ton, Zrubecky, Matheus и др.) рекомендуют для улучшения хватательной способности производить полицизацию указательного пальца. При этой операции диафизную часть пястной кости резецируют так, чтобы пя-стно-фаланговыи сустав занял место седловидного сустава. Большой палец отводят в сторону и поворачивают так, чтобы он мог хорошо противопоставляться остальным пальцам. Межпальцевое пространство покрывают лоскутом, взятым с тыльной поверхности кисти.
Интересную разновидность аплазии большого пальца представляет собой п я т и п а л а я к и с т ь без б о л ь ш о г о пальца. Конечный радиальный палец напоминает V палец. Он имеет три фаланги. Нет те-нарной Мускулатуры. В таком случае полицизация абсолютно показана. Она дает удовлетворительные с функциональной и косметической точек зрения результаты.
Согласна Омбредану (Ombredann) под этим наименованием объединяют несколько различных аномалий — амниотические борозды, ам-ниотические ампутации, амниотические синдактилии и амниотические пятна, которые встречаются отдельно друг от друга или все вместе. Объединяет их этиологический момент — образование внутриматочных тяжей вследствие заболевания амниона.
Амниотические пятна и амниотические ампутации редко бывают объектом хирургического лечения.
Амниотические с и н д а к т и л и и подлежат оперативному разделению по тем же признакам, как и плотные врожденные синдактилии. Однако в этих случаях необходимо приступать к оперативному лечению раньше, во избежание искривления пальцев.
А м н и о т и ч е с к и е б о р о з д ы могут быть одиночными или множественными, поражая отдельные пальцы, пясть или лучезапястную область. Степень стягивания очень разнообразна — от некруговых поверхностных борозд, которые не вызывают нарушений кровообращения, до глубоких круговых борозд, достигающих кости. В тяжелых случаях дистальный сегмент припухает вследствие застоя лимфы, как при слоновости.
Леченая круговых глубоких борозд, нарушающих кровообращение, следует проводить как можно раньше, еще в грудном возрасте. Более легкие формы — неполные или поверхностные борозды — можно не оперировать или же оперировать только с эстетической целью в более старшем возрасте. Основным принципом оперативного лечения амнио-тических борозд является иссечение рубца и превращение оперативного разреза из кругового в зигзагобразный путем смены противоположных треугольных лоскутов. Как правило, операция прово-дится в два этапа. На каждом этапе удаляют половину тяжа. Таким образом можно избежать опасности ухудшения циркуляции в дисталь-ном сегменте. В результате оперативного лечения постепенно спадает отек и улучшается трофика дистального сегмента.
Речь идет о необыкновенно длинных пальцах с разболтанными суставами. Функция руки не нарушена. Оперативное лечение не показано.
В одной части случаев гипертрофия поражает только мягкие ткани, а в другой — имеет место настоящий гигантизм с параллельным развитием скелета и мягких тканей. Чаще всего поражаются II и I I I пальцы. Эта аномалия не очень эстетична по виду. Кроме того, палец огромных размеров мешает функции остальных пальцев.
Лечение оперативное. Когда аномалия охватила один только палец, многие авторы рекомендуют ампутацию (Le Fevre, Iselin). При гипертрофии только мягких тканей некоторые авторы делают поэтапную эксци-зию, а при настоящем гигантизме—уменьшают размеры путем иссечения части мягких тканей и резекции одного сегмента скелета (Barsky, Mouly и Debeyre).
Это очень упорный, наследственный порок развития. Встречаются семьи, в которых во многих поколениях подряд обнаруживают случаи полидактилии. Боане (Boinet) описывает арабское племя, у которого шестипалость была настолько частой, что дети, родившиеся с 5-ью пальцами, считались ненормальными.
Чаще всего идет речь об одном дополнительном пальце, расположенном с лучевой, реже с локтевой, стороны кисти. Однако имеются описания случаев с 2, 3 и даже 5 дополнительными пальцами (Savi-ard). Интересен порок развития, названный зеркальной кистью, при которой вместе большого пальца имеется още 4 (от II до V) вполне развитых пальца. Случаи варьируют также и в отношении степени раздвоения. Оно может охватывать только дистальную фалангу, обе фаланги, все три фаланги или весь луч. Дополнительный палец, может быть нормальным или же представлять собой рудиментарный отросток. При раздвоенных пальцах основание соответствующей фаланги обычно общее. Обе дистальных части отклонены в сторону и почти одинаково развиты, так что трудно сказать, какой из пальцев дополнительный.
Лечение полидактилии оперативное. Небольших размеров рудиментарные дополнительные пальцы можно удалять еще в грудном возрасте. Когда пальцы раздвоены и имеют общий эпифиз, лучше выждать по крайней мере до 4—5-летнего возраста. Перед операцией необходимо подробно исследовать функциональную годность каждой части раздвоенного пальца и сделать рентгенографию. Лишь после этого можно принять правильное решение, какой из двух пальцев ампутировать. По мнению Барски (Barsky), когда обе части симметрично отклонены и развиты неполностью, показано оформление одного, нормальных размеров пальца путем слияния освеженных в продольном направлении фаланг. Подобную технику предлагает и К. Карчинов.
Т р и ф а н г а л и з м б о л ь ш о г о пальца. Это редкая врожденная аномалия. Встречается иногда фамильно (Abramowitz). Редко является объектом операции, так как функции руки при этом не нарушается.
Этим названием обозначают врожденные боковые отклонения пальцев. Обычно они касаются одного или большего числа пальцев. Движения не нарушены. При сильно выраженной деформации показана остеотомия или в крайнем случае — артродез.
Этим наименованием называют врожденную флексионную контрактуру пальцев. Чаще всего повреждены IV и V пальцы обеих рук. На первый взгляд контрактура обусловена укорочением кожи. Однако попытка исправить этот дефект кожной пластикой не дает результатов. Настоящая причина оказывается в более глубоко расположенных тканях (сухожилия, капсулы суставов). Согласно некоторым более новым исследованиям, здесь имеет место неправильность артикулирующих поверхностей. Оперативное лечение не показано.
Метки: сухожилия
Это аномалия, при которой межфаланговые, а иногда и пястно-фа-ланговые суставы одного или большего числа пальцев отсутствуют. Анкилоз в большинстве случаев бывает костным и реже — фиброзным. Заболевание нередко сочетается с общим укорочением пальца (брахидак-тилия). Френд и Слободи (Frend a. Slobody) считают, что во время внутриутробного развития суставы оформляются благодаря истончению кости в соответствующем месте. Если в этот период наступит нарушение развития, возникает симфалангизм. Когда движения пястно-фаланговых суставов сохранены и имеется оппонирующий большой палец, симфа-лангические пальцы принимают участие в хватании и функция кисти считается удовлетворительной. Нет надобности проводить оперативное лечение. Более тяжело нарушена хватательная способность, когда и пястно-фаланговые суставы неподвижны. В таких случаях, по мнению некоторых авторов, показана артропластика пястно-фаланговых суставов. Хватательную функцию можно улучшить также путем остеотомии в месте отсутствующих межфаланговых суставов с последующим остеосинтезом в функциональном положении.
Метки: оперативное лечение