Контрактура Дюпюитрена
Это нередкое заболевание очень подробно описано еще в 1832 г. Дюпюитреном (Dupuytren). Он первый связывает его с изменениями ладонной фасции. Заболевание встречается чаще среди мужчин старше 40 лет (по некоторым статистикам до 3%).
Этиология. Причины возникновения контрактуры Дюпюитрена до сих пор еще не вполне выяснены. В одной части случаев начало заболевания несомненно связано с острой или хронической травмой. Принято считать, что происходят небольшие разрывы фасции, которые служат поводом к гипертрофии и фиброзу (Karfik). Нередко заболевание наблюдается у нескольких членов одной семьи. Наблюдаемое иногда сочетание контрактуры ладонной фасции с затвердеванием подошвенной фасции, induratio penis plastica и др. указывает на конституциональное предрасположение (особая реактивность соединительной ткани). Существуют и другие теории, такие, как эндокринная (большая частота заболевания среди диабетиков), нервная (расположение изменений в области локтевого нерва, большая распространенность среди эпилептиков, больных сирингомиелией и пр.), теории, объясняющие это заболевание нарушениями развития (атавистический остаток m. flexor dig. brevis), авитаминозом Е и др.
Патологоанатомическим субстратом контрактуры являются гипертрофия и фиброзное перерождение ладонной фасции и ее разветвлений. Микроскопически фасция поврежденного участка утолщается на несколько сантиметров, становится беловатого цвета и уплотняется. При гистологическом исследовании в начальной стадии обнаруживается соединительная ткань, богатая молодыми клетками, а в застарелых случаях — плотная соединительная ткань, бедная клетками и напоминающая рубцовую ткань. Утолщенные фасциальные волокна, прикрепляющиеся к основным фалангам, вызывают контрактуру пястнофаланговых суставов, а волокна, доходящие до средних фаланг, — контрактуры межфаланговых суставов. Реже фиброзные тяжи достигают разгибательного растяжения и вызывают гиперэкстензионную контрактуру в дистальных межфаланговых суставах. Кожа обычно сращена с фасцией и уплотняется. Сосудисто-нервные пучки нередко значительно смещаются тяжами.
Клиническая картина. Первым признаком заболевания чаще всего бывает появление небольшого подкожного утолщения, расположенного в 2/3 случаев на уровне дистальной ладонной складки по протяжению IV и V пальцев, или одного из них. В остальных случаях поражается большее число пальцев и очень редко только III палец. Узелок слегка чувствителен при нажиме. Дальнейшее развитие может происходить различно быстро и в разной степени. В некоторых случаях оно очень медленно и даже прекращается, а в других — за несколько месяцев пальцы сгибаются. Эволюция в среднем длится от 1 до 3 лет. Прежде всего наступает флексионная контрактура в пястно-фаланговом суставе пораженного пальца, затем в проксимальном межфаланговом суставе и, наконец, развивается гиперэкстензия или реже экстензия в дисталь-ном межфаланговом суставе.
Функция кисти нарушается в разной степени в зависимости от степени контрактуры и числа пораженных пальцев. В тяжелых случаях сильно выраженной контрактуры нередко к деформациям присоединяется онемение или жжение в пальцах (в связи со сдавлением сосудисто-нервных пучков) и растрескивание кожи.
Предложены разные схемы для обозначения степени контрактуры. Мы используем схему Тюбиана, по которой контрактуры разделяются на 5 степеней: а) н у л е в а я с т е п е н ь — без контрактуры; б) п е р в а я степень — контрактура до 45° в трех суставах пальцев вместе; в) в т о р а я с т е п е н ь — контрактура до 90°; г) т р е т ь я с т е п е н ь — контрактура до 135°; д) ч е т в е р т а я с т е п е н ь — контрактура свыше 135°. Тяжесть заболевания зависит еще и от числа пораженных пальцев, а, по нашему мнению, и от диффузности процесса. Есть больные, у которых почти вся фасция и ее разветвления охвачены процессом в большей или меньшей степени, но без тяжелой контрактуры. У них оперативное лечение дает менее удовлетворительные результаты.
При дифференциальном диагнозе следует помнить о врожденной флексии пальцев (catnptodactilia), стенозирующем тендовагините (щелкающие пальцы), рубцовых контрактурах, хроническом эволютивном полиартрите, ишемической контрактуре собственных мышц кисти, невро-генных или ишемических контрактурах.
Лечение. Б е с к р о в н о е л е ч е н и е (гидрокортизон, витамин Е в больших дозах — 3 раза в сутки по 100 000 ЕД в течение месяца, гиалу-ронидаза, физиотерапевтические процедуры и др.) показано в начальной стадии (без контрактуры) и в тех случаях, когда по той или иной причине оперативное лечение противопоказано.
Всегда при наличии контрактуры, которая прогрессирует, показано о п е р а т и в н о е л е ч е н и е . Нужно стремиться оперировать во второй или третьей стадии, пока контрактуры еще не стали очень, тяжелыми Противопоказаниями оперативного лечения являются сопровождающие тяжелые артритические изменения, синдром плечо-рука, тяжелый диабет и др. Пожилой возраст (старше 70 лет) — относительное противопоказание.
Операция состоит в удалении поврежденной части ладонной фасции.
Еще недавно обсуждался вопрос о том, какую часть фасции иссекать. Мнения варьировали от фасциотомии (Adams, Hohman) до почти полной фасциэктомии. Сейчас общепринят метод частичной фасциэк-томии — иссечение измененной части фасции и ее утолщенных отростков.
При выборе доступа к фасции необходимо учитывать основные принципы хирургии кисти и пальцев (избегать продольных рубцов, пересекающих поперечные складки, и узких лоскутов с необеспеченным питанием). Выбор оперативной техники зависит от локализации и распространения заболевания, возраста больного, состояния кожи и т. д. Очень часто приходится применять местные пластические приемы для удлинения укороченной кожи. Некоторые авторы в тяжелых случаях после разгибания пальцев закрывают дефект свободным трансплантатом (Брянцева, Iselin).
Мы пользовались следующими доступами:
а. О т д е л ь н ы е н е б о л ь ш и е поперечные или зигзагооб-р а з н ы е р а з р е з ы (По Mcindou, Матеву и др.). Эти доступы атрав-матичны, однако оперативное поле сравнительно невелико, и необходимо' проводить подкапывание и экартирование кожи. Поэтому они удобны при не очень тяжелых и нераспространенных изменениях.
б. Ш и р о к о е вскрытие при и с п о л ь з о в а н и и л о с к у т а на ножке, расположенной на ульнарной стороне кисти (К а г f i к) с д о б а в л е н и е м косых или боковых р а з р е з о в или же сменой п р о т и в о п о л о ж н ы х т р е у г о л ь н ы х лоскут о в на у р о в н е п а л ь ц е в . Этот доступ обеспечивает широкое оперативное поле. Он удобен для операций при контрактурах, поражающих несколько пальцев.
в. П а л ь м а р н ы й лоскут на р а д и а л ь н о м о с н о в а н и и (Summer, Koch) с прибавлением треугольного лоскута с его ульнарной стороны, который затем ротируется на ладони, чтобы удлинить кожу (Burian). И этот способ комбинируют в зависимости от случая с дополнительными разрезами на пальцах. Он удобен при тяжелых контрактурах, при поражении IV и V пальцев.
г. Пластика путем смены противоположных тре-у г о л ь н ы х л о с к у т о в . Доступ удобен при контрактуре, сосредоточенной по протяжению только одного пальца.
Удаление измененной части фасции начинают с ее проксимального конца. Пересекают ее поперек, стараясь сохранить поверхностную артериальную дугу и постепенно отсепаровывают фасцию в дистальном направлении. При экартировании сухожилий и сосудисто-нервных пучков обнажают вертикально расположенные волокна, идущие к пястным костям, и перерезают их. Надо быть особенно осторожными при работе у дистального края с ладони. В этом месте тяжи проходят в непосредственной близости с сосудисто-нервными пучкам. Если изменения охватывают и пальцы, необходимо отсепарэвы-вать сосудисто-нервные пучки. Лишь после этого можно удалить без опасности тяжи.
После удаления измененной части фасции пястно-фаланговые суставы, как правило, полностью разгибаются, но межфаланговые в тяжелых и застарелых случаях нередко остаются в положении флексионной контрактуры вследствие склероза боковых связок. Некоторые авторы рекомендуют в таких случаях пересекать боковые связки сустава. Мы считаем, что это не всегда приводит к нужному эффекту и увеличивает опасность развития тугоподвижности после операции. Лучше удовлетвориться разгибанием, достигнутым вследствие фасциэктомии.
После операции накладывают эластическую гипсовую компрессионную повязку и ладонную гипсовую шину, доходящую до головок пястных костей. Руке на несколько дней придают высокое положение. Первую перевязку делают на 2—3-ий день. При наличии гематомы производят отсасывание. Затем накладывают небольшую повязку и снимают шину. Умеренные движения пальцев разрешены еще в первый день. К 4-му дню при нормальном ходе объем движений должен быть полным.
Результаты оперативного лечения контрактуры Дюпюитрена, как правило, хорошие. Некоторые инциденты во время операции (пересечение нервов и сосудов) или послеоперационные осложнения (гематомы, инфекции, некроз лоскутов, атрофия Зудека) могут скомпрометировать результаты и даже ухудшить состояние. Рецидивы контрактуры вследствие распространения процесса на новые участки фасции наблюдаются по данным различных статистик у 7—12 % оперированных.